血友病家庭如何急救处理

临床表现：在轻微的外伤或是自发情况下，患者皮下出现大片瘀血，或肌肉深部出现血肿，局部呈现紫黑色彩。粘膜出血则主要表现为鼻衄和牙龈出血，虽然消化道、膀胱、肾、肺及胸膜的出血较为罕见，但一旦发生，后果较为严重。颅内出血虽然发生率不高，但却是危及生命的隐患。关节的病变则表现为反复肿痛，长期可能导致慢性增生性关节炎，甚至关节畸形和功能丧失。

诊断要点如下：

1. 患者多为年幼的儿童，初学走路的幼儿和学龄儿童尤为多见。

2. 在轻微的外伤或手术后，患者表现出出血不止，迁延难愈，甚至危及生命。

3. 典型的出血症状包括皮肤大片瘀血、肌肉深部血肿、鼻衄以及牙龈等粘膜出血。

4. 关节病变主要以急性期肿痛为主，需引起注意。

5. 实验室检查对于确诊具有重要意义。筛选试验显示，患者的血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，而凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间则有所延长。血清凝血酶原时间缩短，定性实验对血友病定型有确诊意义。

在鉴别诊断时，本病应与血管性假性血友病相鉴别。血管性假性血友病由于缺乏ⅧR、Ag、ⅧR：WF或Ⅷ：C活性减低引发。典型血管性假性血友病具有家族史，男女均可患病。其临床表现主要为粘膜、皮下出血，少数有关节、肌肉出血，但一般不会导致关节畸形。通过特定的检查项目，可以助鉴别变异型血管性假性血友病。

在家庭应急处理方面，患者可采取以下措施：

1. 尽量避免手术或外伤。

2. 可采用局部压迫或冷敷止血，也可使用新鲜血浆浸膏贴敷以缓解出血。

3. 云南白药、三七粉等局部使用可达成局部止血效果。

4. 出现新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动，避免病情加重。

5. 急性期可口服强的松，每日40～60mg，分三次服用，以缓解症状。女性患者可服用避孕药来缓解月经多的情况。

6. 若出血严重或持续不止，应立即前往医院接受新鲜全血或血浆及其它制品的输入。

以上内容仅供参考。若出现相关症状请及时就医，遵医嘱进行治疗。如有任何疑问请咨询专业医师，以免延误病情。在日常生活中，我们也应该加强对身体的保护，预防此类疾病的发生。